explications
28/01/2012 06:06
Les pathologies respiratoires associees a une anomalie du metabolisme du surfactant
constituent un groupe heterogene de maladies
respiratoires rares. L'accumulation de materiel proteique dans
l'espace alveolaire qui en resulte entraıne l'apparition d'une toux,
d'une hypoxie et d'une infiltration diffuse revelee a` l'imagerie. Des
mutations presentes dans le gene de la proteine B du surfactant ont
ete initialement decrites chez des enfants a`terme atteints d'une
detresse respiratoire neonatale severe. Plus recemment, des mutations
dans d'autre proteines constitutives du surfactant comme la
proteine C du surfactant ou impliquees dans son metabolisme
comme l'ATP-binding cassette, subfamily A, member 3 (ABCA3)
ou la thyroid transcription factor 1 (TTF-1) ont ete´ mises en evidence
chez des nouveaux-nes, presentant une detresse respiratoire severe.
Elles ont egalement ete´ rapportees en association a`des pathologies
chroniques infiltratives de l'enfant. Cette revue fait le point des
connaissances sur les differentes proteines impliquees dans le
metabolisme du surfactant et precise leur contribution respective
dans les pathologies respiratoires chroniques de l'enfant